腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
东西问 | 人类首次不停靠环航北冰洋 翟墨:如何通过航海沟通中西?******
中新社北京1月18日电 题:人类首次不停靠环航北冰洋 翟墨:如何通过航海沟通中西?
中新社记者 万淑艳
从上海出发,历经504天,航程28000余海里,有着“环球航海中国第一人”之称的航海家翟墨穿越北极“死亡航道”,经受极地气旋、冰山、大雾、巨浪等艰难险阻,近日完成了人类历史上首次不停靠环航北冰洋之旅。
从古迄今,东西方航海家不断探索海洋文明,促进不同文明交流互鉴。如今,海洋生态灾害频发,突发环境事故不断,海洋治理问题成为全球共同面临的课题。翟墨近日接受中新社“东西问”专访时表示,航海改变了其世界观,从陆地上看海洋与从海洋上看陆地,视角完全不同,各国应海纳百川,求同存异,共同发展,和平利用海洋资源。
视频:【东西问】人类首次不停靠环航北冰洋 翟墨:如何通过航海沟通中西?来源:中国新闻网
现将访谈实录摘要如下:
中新社记者:历时504天、航行28000海里,你完成了人类历史上首次不停靠环航北冰洋的壮举。你发起此次航行的初衷是什么?
翟墨:2002年,我在荷兰认识了一位名叫汉克的航海家。他在北冰洋航行时,被冰川冻住了航路近一年,次年夏天才得以返航。听汉克回忆这段经历时,我已有两年航海经验,于是也想尝试环航北冰洋。
我还拥有联合国开发计划署“捍卫自然”宣传官等身份,这次航行不仅为了实现梦想,而且希望让更多人关注全球变暖和灾害性气候问题。去年我们航行时,西伯利亚气温已达37摄氏度。如果南北极冰川继续融化,再过几十年,很多岛国或将不复存在。我呼吁全球民众重视环保,热爱地球,减少碳排放。
翟墨环航北冰洋照片。受访者供图中新社记者:为何此前无人完成不停靠环航北冰洋?
翟墨:首先,前些年气候变暖没这么快,布满冰川行驶困难,而且北冰洋气候条件复杂,危险重重。其次,过去北极东北航道和西北航道多是分开航行,东北航道有很大面积处在管控区,航行不便。
翟墨环航北冰洋照片。受访者供图中新社记者:北极航道大部分时间被厚厚的冰层覆盖而被称为“传说中的航道”,而北极东北航道又被称为“死亡航道”。你在环航中经历了哪些惊险时刻?
翟墨:我和两位船员于2021年6月30日起航,最初计划历时约4个月,全程16000余海里,但途中遇到了各种艰难险阻,让航程延长了1年多。
北极东北航道危机四伏,被称为“死亡航道”,白令海峡、楚科奇海、巴伦支海等都是后人为纪念在此遇难的航海先驱而命名的。茫茫大海上突然出现的浮冰和冰山就像墓碑一样矗立在那里,航海最怕的就是浮冰,我们基本顺着冰缝走,而浮冰是移动的,再加上洋流,有时想躲都躲不开。
这次我选择了铝合金材质的帆船,如果和冰山相撞,这种材质可能只出现凹陷,不至于被撞出大洞。
翟墨环航北冰洋照片。受访者供图出发前,我们按最极端状况准备了六七吨物资,储备了足够一年的粮食,有馕、牦牛肉、山东煎饼,还准备了能够抵御零下50到零下70摄氏度的睡袋,并且带了鞭炮、信号枪用来驱赶北极熊。
我们刚进入白令海峡就遇到了极地气旋,大量浮冰和冰山被吹到沿岸,很长时间都在浮冰中谨慎穿行。在航经楚科奇海时,浮冰与大雾叠加,能见度只有十多米,50多海里行驶了11个小时。极地气旋的十级大风还把头帆、前桅支索吹坏了。
翟墨环航北冰洋照片。受访者供图我们抵达北地群岛附近时,窗口时间只有10天左右,若通不过,船体随时会被冻住。当时所有仪表、指南针全部失灵,体会到了什么叫“找不着北”。我们尽可能靠近陆地行驶,幸亏还带了光纤罗经,在目测辅助下才驶出那片海域。
翟墨环航北冰洋照片。受访者供图在冰区时我们轮流驾船,24小时无休,但还是在格陵兰附近撞上了冰山,浮冰不断涌来,导致船体渗水。
完成环航后,我们在美国波士顿上岸,第一件事就是检修船只。后来沿着北美东海岸南下,经北大西洋、加勒比海、巴拿马运河,横跨太平洋,最终返回上海。
小船航行在巴芬湾。受访者供图中新社记者:你有20余年航海生涯。常年在海上航行,你与外国航海家有哪些交流?身处多元文化之中,给你带来了哪些收获和影响?
翟墨:1999年,我到新西兰举办个人画展,又接着拍纪录片,认识了一位挪威的航海家,他的探险经历让我对航海产生了兴趣,于是开启了航海之旅。第一站从南太平洋上的大溪地开始,我已经环球航行两圈,唯独南极洲还未去过,2023年我计划环航南极洲,完成第三圈。
驾船出海。受访者供图我的职业是绘画,航海只是业余爱好,我喜欢不断挑战更多未知。我比较喜欢欧洲绘画,接触航海后,我更喜欢原生态的图腾、土著艺术,南太平洋的土著居民生活淳朴、单纯、唯美。法国后印象派巨匠高更晚年就是在大溪地度过的。
航海改变了我的世界观。从陆地上看海洋与从海洋上看陆地,视角和理解完全不同。
这几年,我同外国航海家的交流也越来越多。从北冰洋返程时,途经美国、中南美洲,我接触了不同国家的航海家,大家在一起交流。开始航海后,国与国之间的话题反而成为局限性的话语,更多时候要站在全球视角看问题。陆地只占地球表面的29%,其它则被海洋覆盖。航海人之间的交流是更宏观的概念,比如全球气候变暖是航海人经常思考的问题,恶劣天气会导致各种危险。
翟墨在巴拿马。受访者供图中新社记者:在15世纪,以东方的郑和与西方的哥伦布为代表,世界范围内涌现出一批航海家。从古至今,人类对海洋的探索如何促进了中西方间的沟通和交流?
翟墨:在西方人眼中,中国早期航海没有像西方一样实现“地理大发现”。而实际上,不管哥伦布还是麦哲伦,更多是带着侵略者的姿态去占有,进而实施物质文化殖民,不能称之为地理大发现。而郑和则是和平使者,以和平的方式走向世界、了解世界,没有像后来的西方航海家那样带着洋枪洋炮掠夺殖民。我更欣赏郑和下西洋带来的中外和平的文明交流。
翟墨在法属圭亚那。受访者供图中新社记者:当前全球海洋形势严峻,过度捕捞、环境污染、气候变化、海平面上升等问题频发,矛盾和冲突加剧,海洋治理成为国际社会共同面临的课题。作为联合国开发计划署“捍卫自然”宣传官,你认为国与国之间应如何加强合作保护海洋?
翟墨:我认为,世界各国应求同存异,共同发展,而非延续以往的强盗逻辑。海纳百川,和平利用海洋资源。
北冰洋的海鸟。受访者供图科学界有一个说法是“人类起源于海洋”,珠穆朗玛峰、泰山上都有海洋生物化石。各国像一个个孤岛,通过海洋相互连接沟通,因此人类更应该尊重海洋,加强合作,共同保护海洋。
北冰洋的海豚。受访者供图中新社记者:有观点认为,过去数千年历史长河中,中华文明更重视陆疆建设和发展,是典型的陆地文明。而西方国家更重视对海洋的开发和利用,也展示出西方文明中的海洋文明特性,你认同这样的说法吗?
翟墨:我不认同。中国历史上就是一个海洋大国。从宋代到明代,中国的造船技术和航海技术在全世界都无与伦比。“南海一号”沉船就是南宋古船。而郑和下西洋,2.7万人的舰队声势浩大。由于中国近代史的屈辱都来自于海洋,我们远离海洋太久了。很多学者把中国界定为陆地文明、黄土文明,这是错误的。我希望通过航海让更多人了解中国的海洋文化和海洋文明。(完)
受访者简介:
翟墨,航海家、艺术家,联合国开发计划署“捍卫自然”宣传官、中国航海科普大使。1968年出生于山东泰安。2007年至2009年,他完成了自驾帆船环球航海一周的壮举,成为“单人无动力帆船环球航海中国第一人”。2015年,领航“2015重走海上丝绸之路”大型航海活动,在沿途各国进行了文化艺术经贸交流活动,并在2015米兰世博会中国馆举行了主题日活动。2022年11月25日,完成人类历史上首次不停靠环航北冰洋之旅。
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